Profa. Dra. Eloara V. M. Ferreira A. S. Campos
CRM-SP: 103.072, RQE: 68.038 (Pneumologia)
Pneumologista/Fisiologista do Exercício. Professora Adjunta da Disciplina de Pneumologia, Coordenadora dos Programas de Função Pulmonar e Fisiologia Clínica do Exercício e de Reabilitação Cardiopulmonar em Hipertensão Pulmonar e Médica do Setor de Doenças da Circulação Pulmonar, da Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina (Unifesp/EPM).

Perguntas frequentes sobre hipertensão arterial pulmonar após o diagnóstico

1. O que é hipertensão arterial pulmonar (HAP)?

A HAP é uma doença em que a pressão nos vasos sanguíneos dos pulmões está elevada. Essa condição sobrecarrega o lado direito do coração e dificulta a circulação do sangue,^1,2 podendo causar falta de ar, cansaço e outros sintomas.³

2. Por que eu desenvolvi HAP?

A HAP pode estar relacionada a diversas condições, como:

• Doenças reumatológicas, também chamadas de doenças autoimunes, como esclerose sistêmica e lúpus;
• Doenças hepáticas, como a cirrose;
• Doenças infecciosas, como esquistossomose e HIV/AIDS;
• Uso de determinadas drogas ou medicamentos;
• Fatores genéticos.
• Doenças cardíacas congênitas, presentes desde o nascimento, diagnosticadas ou não na infância;

Quando a causa não é identificada, chamamos de HAP idiopática.
Nesse caso, o médico realizará uma investigação detalhada para tentar identificar a origem.^1,3

3. A HAP tem cura?

Ainda não há cura para a HAP, mas existem tratamentos para controlar os sintomas, melhorar a qualidade de vida e desacelerar a progressão da doença.⁴

4. Quais os sintomas mais comuns da HAP?⁵

• Falta de ar com piora ao longo do tempo, podendo ocorrer até em atividades leves ou durante a própria higiene pessoal, como ao tomar banho.
• Fadiga persistente.
• Dor ou pressão no peito.
• Tontura ou desmaio.
• Inchaço nas pernas e nos pés.

5. Quais exames são realizados para investigar e entender a gravidade da HAP?³

• Ecocardiograma, que é um exame de triagem que vai sugerir a presença de hipertensão pulmonar.
• Cateterismo cardíaco direito, obrigatório para a confirmação da HAP.
• Ultrassom de abdômen.
• Exames de sangue.
• Exames de função pulmonar.
• Exames realizados durante o esforço, como o teste de caminhada de 6 minutos e o teste de exercício cardiopulmonar.

6. Como é o tratamento da HAP?

Depois que o diagnóstico é confirmado por um exame chamado cateterismo cardíaco direito, o tratamento da HAP é iniciado com medicamentos específicos para a doença.³
Além desses, outros remédios podem ser usados para aliviar os sintomas, como:³

• Diuréticos, que ajudam a eliminar o excesso de líquidos do corpo;
• Medicamentos para arritmia, caso o paciente tenha alterações no ritmo do coração;
• Oxigenoterapia, em casos mais avançados, para melhorar a respiração. Cada pessoa recebe um plano de tratamento individualizado, de acordo com o tipo e a gravidade da HAP.³

7. O tratamento é para a vida toda?

Sim. A HAP é uma doença crônica, e o tratamento contínuo é necessário para manter os sintomas sob controle e preservar a função do coração.^2,3

8. Existe transplante para a HAP?

Sim. Em algumas situações mais graves, quando os medicamentos já não conseguem controlar bem a doença, o transplante de pulmão bilateral ou duplo (pulmão + coração)
pode ser uma opção.^6,7 Essa decisão é sempre muito cuidadosa e feita por uma equipe médica especializada, para garantir a melhor escolha para cada paciente.⁷

9. A HAP é considerada uma doença grave?

A HAP é uma doença que exige atenção, pois pode progredir e trazer impacto para a qualidade de vida e para o funcionamento do coração.^3,5 Mas cada pessoa é diferente: algumas evoluem mais rápido e outras conseguem se manter bem por muito tempo.⁵ Com o tratamento adequado e acompanhamento regular, muitos pacientes conseguem controlar a doença e levar a vida de forma estável por vários anos.²

10. A HAP pode causar morte?

Sim. Se não tratada, a HAP pode ser potencialmente fatal, pois sobrecarrega o coração. Porém, com diagnóstico precoce e seguimento médico, é possível, para boa parte dos pacientes, viver por muitos anos com qualidade de vida.³

11. Existe alguma restrição de atividades ou viagens?

Pessoas com HAP podem, sim, levar uma vida ativa e fazer viagens, desde que com alguns cuidados. É importante planejar com antecedência e conversar com a equipe médica.3 Isso inclui:³

• Levar todos os medicamentos necessários;
• Organizar a viagem com antecedência, especialmente se for uma viagem de avião;
• Avaliar se será necessário usar oxigênio durante o trajeto.

12. Posso engravidar tendo HAP?

Alguns medicamentos usados no tratamento da HAP precisam ser suspensos durante a gravidez, pois podem causar malformações no bebê.³ Por isso, é fundamental conversar com a equipe médica especializada em HAP para avaliar todos os riscos antes de decidir engravidar ou continuar uma gestação não planejada. Essa decisão deve ser feita com muito cuidado e apoio da equipe de saúde.³

Perguntas frequentes para pacientes com HAP em fase de progressão

1. Por que meus sintomas estão voltando mesmo com o tratamento?

Mesmo com o uso de medicamentos, a HAP pode continuar avançando. Nesses casos, pode ser necessário usar uma combinação de remédios. Também é importante verificar se surgiram outras doenças e se o tratamento está sendo seguido corretamente. A equipe médica vai investigar o que está acontecendo e ajustar o tratamento, se for preciso.³

2. Quais sinais indicam que a doença está piorando?

Fique atento(a) se houver:⁵

• Falta de ar mais frequente ou em repouso;
• Inchaços intensos (principalmente nas pernas);
• Tonturas, desmaios;
• Dificuldade para realizar atividades que antes eram possíveis;
• Coração acelerado ou dor no peito.

Esses sintomas podem indicar necessidade de mudança de tratamento.

3. O que significa “intensificar o tratamento”?

Intensificar o tratamento significa usar combinações de medicamentos mais potentes ou incluir novos tipos de remédios. Isso pode envolver:^2,5

• Terapia tripla ou quádrupla: uso de três ou quatro medicamentos diferentes ao mesmo tempo para tratar a HAP.
• Infusões contínuas por cateter: quando o medicamento é administrado diretamente na veia, de forma contínua, por meio de um pequeno tubo (cateter).
• Avaliação para transplante pulmonar: em casos mais graves, pode ser necessário considerar o transplante de pulmão como opção de tratamento.

4. O que é considerado “falha terapêutica”?

A falha terapêutica ocorre quando o paciente, mesmo seguindo corretamente o tratamento, continua apresentando sintomas ou sinais de piora clínica da doença. Esse quadro requer avaliação pela equipe especializada, para replanejar o tratamento.³

5. Quando o transplante é indicado para HAP?

O transplante de pulmão bilateral ou duplo (pulmão + coração) pode ser uma opção quando os tratamentos com medicamentos mais avançados não estão mais funcionando. Ele também pode ser indicado se:³

• O coração já está sendo muito afetado pela doença;
• Há sinais de insuficiência cardíaca direita grave (quando o lado direito do coração não consegue bombear o sangue corretamente).

Essa decisão é sempre feita com muito cuidado, por uma equipe médica especializada e multidisciplinar, pois nem todos os pacientes estão aptos a realizar o transplante. São avaliados vários critérios clínicos para garantir a segurança e o benefício do procedimento.³

6. O transplante resolve a HAP completamente?

Sim, o transplante remove os pulmões afetados.3 No entanto, é uma cirurgia de grande porte, com riscos e exigência de cuidados intensivos no pós-operatório. Além disso, a pessoa transplantada precisará tomar medicamentos para evitar a rejeição dos novos pulmões pelo resto da vida.⁶

7. Posso escolher não fazer transplante?

Sim. A decisão é sempre compartilhada entre médico e paciente. O objetivo é garantir a melhor qualidade de vida possível dentro das opções disponíveis.⁷

8. Ainda posso ter qualidade de vida mesmo com a doença grave?

Sim. O médico estará ao seu lado para oferecer o suporte necessário. Isso inclui ajustar os medicamentos para aliviar os sintomas, orientar sobre como adaptar a rotina, oferecer apoio emocional e envolver a rede de apoio.
O objetivo é ajudar você a manter sua autonomia e viver com mais conforto e bem-estar.^3,7

Referências: 1. Kovacs G, Bartolome S, Denton CP et al. Definition, classification and diagnosis of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2024;64(4):2401324. 2. Chin KM, Gaine SP, Gerges C et al. Treatment algorithm for pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2024;64(4):2401325. 3. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM et al. ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2023;61(1):2200879. 4. Dardi F, Boucly A, Benza R et al. Risk stratification and treatment goals in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2024;64(4):2401323. 5. Mandras SA, Mehta HS, Vaidya A. Pulmonary Hypertension: A Brief Guide for Clinicians. Mayo Clin Proc. 2020;95(9): 1978-88. 6. Le Pavec J, Hascoët S, Fadel E. Heart-lung transplantation: current indications, prognosis and specific considerations. J Thorac Dis. 2018;10(10):5946-52. 7. Savale L, Benazzo A, Corris P et al. Transplantation, bridging, and support technologies in pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2024;64(4):2401193.

Este material informativo não substitui a conversa com um médico, pois apenas esse profissional poderá orientá-lo(la) sobre a prevenção de doenças e o uso adequado de medicamentos. Não tome nenhum medicamento sem ter recebido orientação médica.

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